Transplante de medula óssea em anemias aplásticas

Resumen

As aplasias medulares compreendem entidades clínicas adquiridas e congênitas que, através de mecanismos distintos, determinam redução acentuada da celularidade da medula óssea em uma ou mais linhagens, sem infiltração neoplásica ou fibrose. A intensidade das citopenias, no sangue periférico, confere a gravidade da doença, particularmente quando relacionada à trombocitopenia e à neutropenia. A Anemia Aplástica Severa (AAS) adquirida é a entidade mais freqüente deste grupo e seu tratamento consiste em medidas de suporte, terapia imunossupressora (TI) e transplante de medula óssea (TMO). O tratamento de suporte é fundamental para evitar complicações fatais, especialmente hemorragias e infecções. A escolha do tratamento definitivo, TI ou TMO, fundamenta-se na intensidade da neutropenia, na idade do paciente e, obviamente, na existência de doador aparentado HLA idêntico. O TMO está indicado nos casos de AAS com idade inferior a 20 anos e naqueles entre 20 e 40 anos, que sejam considerados de alto risco e, nesta mesma faixa etária ou acima de 40 anos, que não tenham respondido ao TI. Transfusões sangüíneas prévias ao TMO interferem no seu sucesso, pois os pacientes com menos de 15 transfusões apresentam uma sobrevida superior a 90% e naqueles mais transfundidos, cai para 65%. O TMO entre singênicos (gêmeos idênticos) exibe características próprias e a utilização de doadores não aparentados é viável, porém, permanece em fase experimental. A Anemia de Fanconi (AF) é a mais comum aplasia de origem hereditária e pode ser totalmente corrigida pelo TMO. Devido à extrema sensibilidade dos pacientes a agentes alquilantes e à irradiação, foi necessário desenvolver um regime de condicionamento específico para reduzir sua toxicidade e melhorar os resultados. A regeneração hematológica completa, após TMO alogênico aparentado, ocorre em mais de 80% dos pacientes. Ao contrário, os resultados com doadores não aparentados são pobres. Disceratose Congênita, Anemia de Blackfan-Diamond e Trombocitopenias Hereditárias são outras formas de aplasias hereditárias passíveis de correção completa pelo TMO.